どのような疾患か?どのような研究か?

血流に過度に速い流れが生じると、止血機能に重要なフォンウィルブランド因子の分解が亢進して、出血しやすくなり、特に消化管出血がしばしば起こるようになります。ホースの先端をぎゅっと押さえて狭くすると水が遠くまで飛ぶように、同じ流量ならば、断面積が狭くなれば流速が増します。このように過度の流速が生じる疾患のほとんどは循環器疾患で、代表は大動脈弁狭窄症です。循環器難病である肺高血圧症閉塞性肥大型心筋症やある種の先天性心疾患でも起こることがあります。さらに、重症心不全の治療に用いられる補助人工心臓に随伴してもおこります。 しかし、医師の間でもこの病態についてはあまり知られておりません。本研究は、循環器疾患随伴後天性フォンウィルブランド症候群の実態を明らかにしてその診断基準・重症度分類の確立し、我が国の医療の向上に貢献しようとする研究です。
難病情報センター
平成28年度 難治性疾患政策研究事業 研究課題一覧表


新着

2018年4月1日
本研究は日本医療研究開発機構より平成30年度難治性疾患実用化研究事業「高ずり応力を伴う循環器難病に随伴する出血性合併症予知法の開発」を受託し、循環器疾患に随伴する出血性合併症であるAVWSの診断基準・重症度分類を確立していくと共に、その予知法を開発することを目標に掲げ、医療の質向上に貢献して参ります。
2018年3月31日
厚生労働科学研究費補助金・平成28年度難治性疾患政策研究事業
研究開発課題「 循環器難病に随伴する後天性フォンウィルブランド症候群の診断基準・重症度分類の確立」が終了しました。
2018年3月24日 12:10-13:10
第4回研究班会議(第82回日本循環器学会学術集会会場にて)

場所:リーガロイヤルホテル大阪 ウェストウィング2階 「松」
〒530-0005 大阪府大阪市北区中之島5丁目3-68 Tel.06-6448-1121
https://www.rihga.co.jp/osaka/access
2017年4月22日 7:20-8:20
研究会議(第103回日本消化器病学会総会にて)
場所:京王プラザホテル
〒160-0023 東京都新宿区西新宿2丁目2-1 Tel.03-3344-0111
http://www.keioplaza.co.jp/access/
2017年1月20日 15:00-17:30
第3回研究会議

場所:京都大学 医学部 芝蘭会館別館(国際交流会館)
〒606-8302京都市左京区吉田牛ノ宮町11-1 Tel.075-771-0958
http://www.shirankai.or.jp/facilities/access/index.html
2016年11月1日
難病情報センター公式ウェブサイトの本研究情報が更新されました。
http://www.nanbyou.or.jp/entry/5312
2016年10月17日
ホームページを公開しました。
2016年3月19日
第2回研究会議
2015年12月25日
第2回VWF多量体解析標準化会議
2015年11月
第1回VWF多量体解析標準化会議
2015年4月25日
第1回研究会議